Despre miastenia neonatală
Miasteniile sunt acele afecţiuni în care apare o oboseală anormală a muşchilor la repetarea efortului, ca o consecinţă a unor tulburări de transmitere a influxului nervos la nivelul joncţiunii neuromusculare.
Ca individualităţi clinice în activitatea pediatrică sunt cunoscute miasteniile neonatale, cu o formă tranzitorie şi una permanentă, şi miastenia juvenilă. Cele cu debut din perioada neonatală pot fi tranzitorii, cu durată de câteva săptămâni, dar poate exista şi o miastenie congenitală persistentă, cu evoluţie de durată, dar cu caracter benign.
În raport cu intensitatea hipotoniei musculare induse, în perioada neonatală aceste miastenii pot ridica probleme foarte grave legate de desfăşurarea activităţii respiratorii, precum şi a actului suptului şi deglutiţiei.
Miastenia neonatală, forma tranzitorie, este caracteristică nou-născuţilor proveniţi din rândul mamelor cu miastenie. Manifestările clinice de boală pot fi sesizate din primele ore de la naştere sau în primele zile, nou-născutul prezentând unele dificultăţi importante legate de actul suptului, deglutiţiei, respiraţiei. În concluzie, aceşti nou-născuţi nu pot să sugă sau să înghită, au o respiraţie superficială, un ţipăt stins, prezintă adeseori şi o hipotonie generalizată, evidenţiată de mişcările reduse ale membrelor, prezintă un facies inexpresiv, gura întredeschisă şi ptoza (căderea) pleoapelor.
Atunci când forma de miastenie este severă, toate aceste manifestări îmbracă un aspect dramatic, impunând măsuri terapeutice de urgenţă, ce constau în aspiraţie bruscă, chiar respiraţie asistată, alimentaţie prin gavaj şi administrarea de medicaţie anticolinesterazică. Măsurile terapeutice sunt limitate la o perioadă de câteva săptămâni, deoarece în marea majoritate a cazurilor manifestările clinice se atenuează, dispar complet, vindecarea producându-se după depăşirea perioadei de nou-născut.
Miastenia neonatală congenitală persistentă este foarte rar întâlnită. Manifestările clinice sunt asemănătoare formelor tranzitorii, diferenţiindu-se totuşi prin predominanţa unei hipotonii localizate la nivelul musculaturii cefei, feţei, ochilor, tulburările respiratorii, de supt şi de deglutiţie fiind mai şterse. Măsurile terapeutice sunt asemănătoare cu cele recomandate în cazul miasteniilor tranzitorii.
Sughițul – interviu cu dr. Nicoleta Dimitriu
Site dezvoltat de DOXOLOGIA MEDIA, Arhiepiscopia Iașilor | © doxologia.ro